不敢喝水、不敢流汗、不敢洗澡：他们得了对水过敏的怪病

有一句老话说：女人是水做的。但如今我们都已经知道，无论性别，人体的含水量超过体重 60%，水是维持生命不可或缺的物质。

如果赖以生存的水突然变成致命的「过敏原」，我们的生活又会变得怎样？

对水过敏的女孩

在童年时期，林赛（Lindsey Coubray）从没觉得自己和别人有什么不同。只是相对其他同龄的孩子们来说，她的体质似乎更容易过敏，每次洗澡的时候，她总会不停地打喷嚏。

然而，这些不起眼的小事随着年龄的增长，开始变得越来越严重。除了止不住的喷嚏之外，林赛发现，沐浴或泡澡后，她的身体总会出现大片大片的红色水肿性团块，还伴有难以忍耐的瘙痒。

林赛在淋浴后，背上出现风团  图源：Lindsey Coubray 的 Ins

同样的症状还会出现在下雨天，当林赛被雨水淋到时，相似的红疹会随之而来。到了 17 岁时，林赛开始连晴天也不愿出门，「晴天让我出汗，而汗液会让背部、手臂、面部和胸部都泛起红疹，奇痒无比」。

和林赛有着相同经历的，是一名叫瑞秋（Rachel Warwick）的英国女孩。正常人眼中一杯清澈的水，在瑞秋看来却宛若一杯毒药。喝下一口，随着水从喉咙滑落，她可以清晰地感觉水在口腔、食道留下一条「红色痕迹」，而胸口，手臂的皮肤也迅速泛起红疹，瘙痒中带着刺痛。

因此，瑞秋在日常生活中只能饮用牛奶来补充少量水分，这样她的过敏症状会稍微轻一些。和林赛一样，汗水也会让瑞秋出现大片大片的红疹，持续时间可能长达数小时。「每次发作，都让我感觉自己好像参加了一场马拉松，」瑞秋说，「但我不能哭，眼泪也会让我的脸一片红肿。」

全世界不足 100 例

林赛和瑞秋的烦恼，来源于同一种奇特的疾病：水源性荨麻疹（Aquagenic Urticaria）。

这是一种极其罕见的疾病，目前全球范围内有文献报告的病例不足 100 例。

有文献记载的最早病例发生在 1964 年，一名 15 岁的年轻女孩在一次滑水的 30 分钟后，上臂、上背部、前胸、腹部和身侧都出现了大面积的红色水肿性团块，也就是风团，同时伴有极其严重的瘙痒。

第一篇记录水源性荨麻疹的文献

在这次发作后，每当她洗澡、游泳、大量出汗时，风团都会有规律地出现在同样的地方，而且，与水接触的时间越长，出现风团范围、数量、严重性也会随之提升。

医生对这个女孩进行了一些简单的试验。 他们先用 37 °C 的蒸馏水倒在患者背上，10 分钟后，结果并未引起风团，而用 0.9% 生理盐水浸透毛巾，在病人背上湿敷 10 分钟，则引起了 50 个小的风团。实验结果还显示，如果使用 5% 氯化钠溶液，引起风团数量会比 0.9% 生理盐水更加明显。

这也是医疗界第一次用「水源性荨麻疹」来描述同样的疾病。

在国内，同样的病例虽然罕见但也有发生。

最新一例报告刊登在 2019 年的《中国皮肤性病学杂志》上。一名 18 岁的女患者从 5 年前开始，洗脸、洗澡后 5 到 10 分钟内，下颌、颈、躯干等接触水的部分就会开始出现风团，周围绕有红晕，伴轻微瘙痒。约 1 个小时后自行消退，不留痕迹。

患者在洗脸和洗澡后  图源：参考文献 4

为了诊断这个病例，医生们采取了同样的水激发试验：患者分别使用 36℃ 自来水、36℃ 蒸馏水洗脸，随后，下颌及颈部都出现了伴有红晕的苍白色小风团，50 分钟后，风团和红晕开始减退消失。而运动试验显示，患者在面部、颈部及躯干见明显汗液的情况下，也会出现同样的风团及红晕。

最终，这名患者也被诊断为水源性荨麻疹。

水为何成为「过敏原」？

尽管目前没有证据表明，这种荨麻疹会造成死亡或其他严重后果。但也有病例记载，一些水源性荨麻疹的患者在沐浴或长时间接触水以后，可能会出现气促和昏厥等情况。

与生活息息相关的水究竟为何会成为疾病的导火索？在 1964 年，首次对水源性荨麻疹作出记录的医生就早已提出了自己的猜想。

他认为，在患者接触到水或自己的体液时，这些水会与皮脂或皮脂腺发生反应，形成一种有毒化合物，被毛囊周围肥大细胞吸收并释放组织胺。随后出现风团和血管性水肿等临床反应。但随后的一些研究却发现，部分患者在发病时，血清组织胺水平并不升高。

在另外一例家族性病例报告中，研究人员发现患有荨麻疹的三姐妹同时患有巨大血小板综合征，从而推测，水源性荨麻疹的发病也可能与某些基因有关。

一位患有水源性荨麻疹的患者在出汗后  图源：Daliy Mail

尽管发病机制目前仍不清晰，但关于水源性荨麻疹的治疗已经探索出了不少方案。

作为慢性荨麻疹的一个分类，水源性荨麻疹的临床治疗也以抗组胺类药物为主。东莨菪碱等抗胆碱类药物，也可以作为 H1 受体拮抗剂的辅助治疗方案。

除了抗组胺类药物，奥马珠单抗或许也能为水源性荨麻疹的治疗提供一个新的解决方案。这种由诺华生产的抗 IgE 单克隆抗体，在 2014 年通过 FDA 审批，可以在 H1 抗组胺药无法控制的情况下，被用来治疗慢性荨麻疹。

也有一些论文提出，除了药物治疗手段，也可以让患者在接触水之前使用凡士林等制剂，「物理」隔绝水可能带来的危险。

昂贵的治疗

一位欧洲过敏基金会（ECARF）的皮肤科医生在介绍水源性荨麻疹这一疾病时说：无论原因是什么，它都是一种可以完全摧毁日常生活的疾病。「因浮肿和痛痒醒来，时刻担忧着下一次发作，对生活里的一切过度谨慎。」「它可能是对生活质量影响最为严重的皮肤病之一。」

瑞秋在 2014 年起，因抗组胺药物不再有效，转而开始服用奥马珠单抗。幸运的是，这一疗法目前来看十分有效，但她每月需要在药品上花费约 8000 元人民币。

直到 2018 年底奥马珠单抗专利过期，和瑞秋一样的患者仍没有等来奥马珠单抗治疗水源性荨麻疹的专项试验，「因为患者实在是太少了。」

而林赛在 17 岁确诊后，至今仍然需要每天服用抗组胺药物，才能挣扎着勉强过上正常生活。「我再也不能在下雨或下雪的时候外出，再也不能游泳。也必须避免洗澡，或者洗澡的时候尽可能花更少时间。」

林赛在身上留下了一个小雨伞样的纹身，她还创立了一个以水源性荨麻疹命名的 INS 账号。「我们正努力提高人们对这种疾病的认识，希望将来能有更多的治疗选择。」

林赛的纹身  图源：Lindsey Coubray 的 Ins

医疗界在不断追求新的治疗方案，患者也在期待一个可以被治愈的未来。「我希望有一天能够好好体验正常人的生活，」瑞秋这样说，「运动、游泳、沐浴……我会去雨中跳舞。」

致谢：上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科主治医师 李化国 专业审核

策划：栗子、carollero

监制：gyouza

题图来源：Lindsey Coubray 的 Ins

参考文献：

[1]https://www.bbc.com/future/article/20160915-the-woman-who-is-allergic-to-water

[2]https://www.hertsad.co.uk/news/wheathampstead-woman-suffering-with-water-allergy-1-5695189

[3]Shelley W B, Rawnsley H M. Aquagenic urticaria: contact sensitivity reaction to water[J]. Jama, 1964, 189(12): 895-898.

[4]介雪妍, 蒋萍. 水源性荨麻疹 1 例[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2019 (10): 32.

[5]Fukumoto T, Ogura K, Fukunaga A, et al. Aquagenic urticaria: Severe extra-cutaneous symptoms following cold water exposure[J]. Allergology International, 2018, 67(2): 295-297.

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[8]Wassef C, Laureano A, A Schwartz R. Aquagenic urticaria: A perplexing physical phenomenon[J]. Acta dermatovenerologica Croatica, 2017, 25(3): 234-234.

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[10]https://www.webmd.com/allergies/what-is-aquagenic-urticaria

本文来自微信公众号 “丁香园”（ID：dingxiangwang），作者：z_popeye，36氪经授权发布。

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